前几年，与周星驰合作出演《长江七号》的小明星徐娇，被医生诊断患上了纵膈肿瘤后，这个疾病逐渐被大众所熟知。由于纵膈肿瘤因其生长位置隐蔽，生长速度慢等因素，导致临床症状多数并不明显，很多人是经过体检才得知自己患上了纵膈肿瘤。生活中仍然有很多人对这个疾病的认知不清晰，对其感到恐惧甚至绝望，但实际上纵膈肿瘤真的那么可怕吗？它属于恶性肿瘤吗？今天，我们一起来学习纵膈肿瘤。
1.解剖四分区：以胸骨角平面为界，将纵隔分为上、下纵隔。下纵隔又以心包的前、后面为界分为三部:心包前面与胸骨之间为前纵隔；心包及大血管所占据的区域为中纵隔；心包后面与脊柱之间为后纵隔。
歌诀：前面的吉他（畸胎瘤），后面的神经（神经源性肿瘤），快看前上方有个胸肌（胸腺瘤）大的。在治疗前纵隔肿瘤的性质往往较难确定，但大多数纵隔肿瘤有其独特的好发部位。可根据肿瘤的部位、患者的年龄以及特征性症状(如重症肌无力与胸腺肿瘤的关系，多发神经纤维瘤病同时伴有后纵隔神经纤维瘤的关系)，可以做出较准确的诊断。2.诊断2.1临床表现40%病例是无症状的，偶尔体检时发现。60%患者的临床症状为肿瘤压迫或侵犯纵隔及周围组织结构造成的。无症状者多为良性，而有症状者的病变多为隐匿恶性或恶性。
纵隔肿瘤常见症状和体征以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合征、Horner综合征、声嘶和神经功能低下为多见。许多纵隔肿瘤可出现全身症状，有些肿瘤分泌激素可引发一些综合征。
2.2检验检查X线检查可见纵隔肿块阴影或囊性阴影。
纵隔超声波检查有助于囊性和实性病变相鉴别，特别对紧贴胸骨后的肿瘤。
CT和核磁共振检查可见纵隔占位病变。
纵隔镜适用于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右侧支气管上动脉区肿大淋巴结的活检。
对疑有胸内甲状腺肿瘤病人，可做放射性碘示踪检查。
纵隔肿块穿刺活检，细胞学及组织学检查可以明确诊断。
3.治疗3.1治疗原则除恶性淋巴源性肿瘤适用放、化疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无手术禁忌证，均应外科手术治疗。外科手术是纵隔肿瘤的首选治疗方法。具体外科手术方式的选择可根据病人及肿瘤的特点选用常规开胸或微创胸腔。
良性肿瘤或囊肿，由于其会逐渐长大，压迫邻近器官，甚至出现继发感染或恶变，均应手术。恶性纵隔肿瘤若已侵及邻近器官无法切除或已有远处转移，则为手术禁忌，可根据病理给予放疗或化疗。3.2放射治疗生殖细胞瘤和恶性淋巴瘤以外的纵隔肿瘤的治疗以手术为主，必要时在术前后辅以放疗和或化疗；局部晚期无法切除或已明确远处转移者，进行放化综合治疗。
肿瘤与周围组织粘连难以完全剥离者，行术前辅助放疗,DT30~40Gy/3-4周，放疗后2-4周手术。术后肿瘤残留者，应于瘤床放置金属标志，术后2-4周放疗。
精原细胞瘤、侵袭性胸腺瘤术后残留及不能手术患者，可给予根治性放疗，根据不同肿瘤分别予以不同剂量，DT40~70Gy/4-7周，并根据肿瘤退缩情况及时缩野。
当肿瘤侵犯重要脏器难以根治，或发生远处转移，以及严重内科疾病不能耐受高剂量放疗者，可以行姑息性放疗,DT40~50Gy/4~5周。
对于肿瘤发展迅速伴有上腔静脉压迫的急诊患者，经过集体讨论确定临床诊断后，可予以减症性放疗,DT10~20Gy/1-2周。
3.3化学治疗铂类药物为主的联合化疗方案明显提高了某些纵隔肿(如胸腺肿瘤、非精原细胞瘤、神经母细胞)的缓解率和生存率。4.常见纵隔肿瘤4.1胸腺瘤、胸腺癌概述胸腺位于前上纵隔，是一个不规则的分叶状的器官，胸腺分颈、胸两个部分，颈部包括甲状腺韧带和胸骨体，胸部位于胸骨柄和胸骨体后方。通常在出生后继续生长，到青春期最盛，随年龄的增长逐渐萎缩，最后被脂肪组织所替代。
胸腺瘤约占纵隔肿瘤的20%，男女发病率基本相同，通常在50-60岁最常见，儿童胸腺瘤罕见，但如果发生多为恶性。
诊断临床表现“良性胸腺瘤”是指早期非浸润型胸腺瘤。“恶性胸腺瘤”是指浸润型胸腺瘤或/和已有淋巴或血行转移的胸腺瘤。
胸腺瘤多数呈膨胀性生长，有时虽生长巨大，但仍有完整包膜，与周围组织无粘连或仅有纤维性粘连，易被完整切除，这一类称为非浸润性胸腺瘤。部分胸腺瘤(约40%~60%)，无完整包膜或无包膜，呈浸润性生长，侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织如胸膜、心包、肺、纵隔大血管和胸壁等，称为浸润性胸腺瘤。胸腺瘤一般生长相对缓慢，30%~40%病例无症状。胸腺瘤常见的伴随疾病有重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、获得性丙种球蛋白缺乏症、库欣综合征、系统性红斑狼疮或硬皮病等。胸腺癌比胸腺瘤更具侵袭性；大多数患者有纵隔结构侵袭。与胸腺瘤一样，大多数胸腺癌患者表现为咳嗽、胸痛、膈神经麻痹或上腔静脉综合征。就诊时，胸外转移见于不到7%的患者，最常转移至肾脏、胸外淋巴结、肝脏、脑、肾上腺、甲状腺和骨
重症肌无力：最常见，复视、眼脸下垂、咀嚼困难等重症肌无力症状。单纯红细胞再生障碍性贫血：贫血，外周血中的网织红细胞几乎完全消失。获得性丙种球蛋白缺乏症：胞免疫和体液免疫功能低下，表现为易感染，特别是腹泻。治疗除胸腺切除外，需输入新鲜血，单纯输入丙种球蛋白无效。扩散方式以局部侵犯为主（以胸内进展为主，可向颈部延伸侵犯甲状腺，侵犯胸膜及心包时，出现胸腔积液、心包积液，并可直接侵犯周围组织及器官），淋巴转移少见，血行转移更少见，肝、肺、骨为常见转移部位。
检验检查对于肿瘤的检查，一般分为局部检查和全身检查。
局部检查主要评估肿瘤的侵犯范围和深度以及区域淋巴结转移状态，胸腺肿瘤的X线表现为肿块位于前纵隔，紧贴于胸骨后，绝大多数位于心基部，升主动脉前。胸片提供的诊断信息十分有限。胸部增强CT是诊断胸腺瘤的首选方法，能够显示肿瘤病变范围、有无周围组织浸润，对胸腺瘤的诊断和治疗有重要的指导价值。MRI平扫能准确分辨纵隔淋巴结和血管(无须增强扫描)。
全身检查主要评估肿瘤是否存在身体其他部位转移，有腹部超声、骨扫描等。PET/CT对胸腺肿瘤的早期诊断和良恶性鉴别具有指导性，还可以在一定程度上预测胸腺瘤的恶性程度。
对伴肌无力者，测定血清内乙酰胆碱受体的抗体，一般90%左右是阳性。
病理诊断：①可手术切除的胸腺瘤应避免行穿刺活检。术后明确分型分期。②对于不能进行开胸探查术的患者，治疗前经皮针吸活检是必要的，以明确病理诊断。
年WHO发表的胸腺肿瘤病理学分类：A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。
也有一些学者按胸腺瘤的病理及预后将分型简化为低危胸腺瘤(A、AB、B1)、高危胸腺瘤(B2，B3)、胸腺癌(C型)三组
临床分期治疗治疗原则①外科手术是胸腺治疗的首选方法，尽可能地完整切除或尽可能多地切除肿瘤；
②对I期非浸润型胸腺瘤，不需常规术后放疗，术后定期复查，一旦发现复发，争取二次于术后再行根治性放疗；
③对浸润型胸腺瘤即使外科医师认为肉眼已“完整切除”的，术后一律应给予根治性放疗；
④对晚期胸腺瘤(Ⅲ、IV期)，应积极给予放疗或/和化疗，仍有获得长期生存的可能。
放射治疗胸腺瘤为放射敏感的肿瘤
放疗适应证：①浸润性生长的胸腺外科术后；②胸腺未能完全切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者:③部分胸腺瘤的术前放疗；④复发性胸腺瘤的治疗。
年NCCN指南推荐放疗剂量：放疗剂量及分割需依据放疗指南及手术切除的完整性而定。
image-image-手术完整切除的浸润性胸腺瘤，术后放疗剂量为45~50Gy/4~5w,切缘镜下阳性的患者可给予总剂量54Gy的放疗。肿瘤肉眼残留的患者术后放疗总剂量应达到60Gy,每次1.8-2Gy,1次/天的常规分割。病变无法切除的患者总剂量应达60-70Gy/6~7w;化学治疗如果单用化疗，通常使用环磷酰胺+多柔比星+顺铂(CAP)方案或PE方案。如果同时使用化疗和放疗，我们首选PE方案或卡铂+紫杉醇。胸腺瘤是化疗敏感的肿瘤4.2纵隔生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤发源于胚胎发育时不正常迁移的生殖细胞，占全身恶性肿瘤的1%，其中2%~5%发生于性腺之外，主要沿人体中线如纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体区等部位。纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位。
纵隔生殖细胞肿瘤临床上分为良性和恶性两类，最常见的是良性畸胎瘤，又称成熟囊性畸胎瘤或皮样囊肿；恶性生殖细胞肿瘤少见，包括精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NSCT)，NSGCT包括内胚窦癌、畸胎癌、·胚胎癌、绒毛膜癌及混合型非精原细胞瘤等病理类型。
良性畸胎瘤完整切除可获得较高的治愈率。恶性生殖细胞肿瘤中精原细胞瘤对放、化疗敏感，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。
image-检验检查
腹部影像学检查为必需，以排除肿瘤是否有肝转移。
睾丸体检和彩超检查非常重要，以了解该处是否同时有肿瘤存在。
生殖细胞肿瘤的常见血清学指标变化
image-畸胎瘤X线片典型表现是前纵隔近心基部向侧生长的圆形或椭圆形阴影，多数边缘清晰，常可见囊壁钙化或不规则及牙齿影，CT及MRI可进一步显示肿瘤轮廓及范围。畸胎瘤分为成熟型和未成熟型畸胎瘤，无论成熟型或未成熟型畸胎内，在看到除胚胎瘤、精原细胞瘤或绒瘤的成分以外的恶性成分，这现象称为畸胎瘤恶变，畸胎瘤的治疗以手术为主。对于成熟型畸胎瘤或是R0切除I期的未成熟畸胎瘤经手术完全切除后，患者可以获得极好的生存疗效。手术前后均不需要应用放疗和(或)化疗。对于术后残留、浸润型未成熟畸胎瘤或是畸胎瘤癌变的患者，应给予术后放疗或(和)化疗。纵隔精原细胞瘤原发性纵隔精原细胞瘤生长相对缓慢隐匿，20%-30%无症状且多为常规X线胸片发现，症状均是由压迫或侵犯局部纵隔结构引起
近90%的纵隔精原细胞的血清生化检查是正常的，大部分患者血清LDH水平升高。如β绒毛膜促性腺激素(β-HCG)ng/ml或**甲胎蛋白(AFP)**升高则提示有非精原细胞成分存在，即“混合型精原细胞瘤”。
纵隔精原细胞瘤对化疗和放疗均有很高的敏感性，属于根治性治疗。
对于无远处转移，肿瘤小，孤立性病灶，单纯放疗为首选，可以取得极好的生存疗效。对于肿瘤体积大、局部晚期患者，可以选择4个疗程化疗然后再给予局部放疗。非精原细胞瘤与精原细胞相比，非精原细胞瘤的病程短，发展快，诊断时常有自觉症状。85%~95%病例诊断时已有远地转移，常见部位包括肺、胸膜、锁骨上和腹膜后淋巴结和肝脏血清肿瘤标志物常明显升高，80%患者AFP水平升高，30%-35%患者β-HCG水平升高。大部分纵隔非精原细胞瘤患者有上述一种或两种肿瘤标志物水平升高。这两种肿瘤标志物不仅有诊断意义，而且有估价预后的意义，它们应做为治疗中及治疗后定期复查的监测指标以顺铂为主的联合化疗是纵隔非精原细泡的主要治疗方法神经源性肿瘤神经源性肿瘤是后纵隔最常见的肿瘤
神经源性肿瘤在不同年龄段有不同的生物学特性，在婴儿及儿童发病的常出现远处转移而表现为恶性肿瘤生物学特性，在成年人，绝大多数表现为良性肿瘤生物学特性。
治疗方面，由于神经源性肿瘤部分为恶性，或局部生长产生对脊髓和周围神经的压迫症状，因此不论良恶性一旦诊断成立，原则上应尽早行手术切除。良性肿瘤完整切除后均能治愈，个别术后复发者，可再行手术治疗，治愈率仍较高。
参考：《肿瘤放射治疗学》第4版殷蔚伯等著编辑：黄育珊
校审：吕琼
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